**Urea cycle**(요소 회로)는 단백질 대사의 부산물로 생성된 **[[Ammonia]]**를 체내에서 해독하고 배설 가능한 형태로 전환하는 대사 경로입니다. 이 과정은 주로 간에서 이루어지며, 일부는 신장에서 발생합니다. **Hyperammonemia**와 같은 대사 이상을 방지하기 위해 필수적인 역할을 수행합니다. [[요소]] --- ## Urea Cycle의 단계 요소 회로는 총 5단계로 이루어져 있으며, 각 단계는 특정 효소에 의해 촉진됩니다. 1. **Carbamoyl phosphate의 형성**: - 효소: **Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS1)**. - 위치: 미토콘드리아. - Ammonia와 bicarbonate가 ATP를 사용하여 **carbamoyl phosphate**를 생성합니다. 2. **Citrulline의 형성**: - 효소: **Ornithine transcarbamylase (OTC)**. - **Ornithine**과 **carbamoyl phosphate**가 반응하여 **citrulline**을 형성. - Citrulline은 미토콘드리아에서 세포질로 이동. 3. **Argininosuccinate의 형성**: - 효소: **Argininosuccinate synthetase (ASS)**. - Citrulline과 **aspartate**가 ATP를 사용하여 **argininosuccinate**를 생성. 4. **Argininosuccinate의 분해**: - 효소: **Argininosuccinate lyase (ASL)**. - Argininosuccinate가 분해되어 **arginine**과 **fumarate**를 생성. 5. **Urea와 ornithine의 생성**: - 효소: **Arginase**. - Arginine이 분해되어 **urea**와 **ornithine**을 생성. - Urea는 혈류로 방출되어 신장을 통해 배설되고, ornithine은 미토콘드리아로 재순환. --- ## Urea Cycle의 생리적 중요성 - **Ammonia 해독**: 단백질 대사 과정에서 생성되는 유독성 **ammonia**를 **urea**로 전환하여 배출. - **Nitrogen 대사**: 체내 질소 균형 유지에 기여. - **연계 대사 경로**: **TCA cycle**(citric acid cycle) 및 **aspartate-argininosuccinate shunt**와 상호작용. --- ## 임상적 관련성 ### **Hyperammonemia** - Urea cycle 효소의 결핍으로 인해 **ammonia**가 축적되는 상태. - 증상: 구토, 혼수, 뇌부종, 발달 지연. - 원인: - 선천성 대사 이상 (예: CPS1 결핍, OTC 결핍). - 간부전. ### **진단 및 치료** - **진단**: 혈중 ammonia와 효소 분석. - **치료**: - 저단백 식단. - 약물 (예: sodium phenylbutyrate, sodium benzoate). - 심한 경우, 간이식 고려. --- ## 요약 Urea cycle은 단백질 대사에서 발생하는 ammonia를 해독하여 urea로 배출하는 필수적인 대사 경로입니다. 효소 결핍이나 간 질환으로 인해 urea cycle이 정상적으로 작동하지 않을 경우 심각한 대사 문제를 초래할 수 있으므로 적절한 관리가 필요합니다.